什么是原发性胆管炎？

原发性胆管炎（以前称为原发性胆汁性肝硬化）是一种慢性疾病，其特征是肝内的胆管逐渐遭到破坏。

胆汁是肝脏产生的一种液体。它有助于消化，并帮助身体吸收某些维生素。它还有助于身体清除胆固醇、毒素和衰老的红细胞。肝脏的慢性炎症可能导致胆管损伤、肝组织不可逆转的瘢痕形成（肝硬化），并最终导致肝功能衰竭。

尽管原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis）可影响两性，但主要发病人群为女性。它被认为是一种自身免疫性疾病，即您的身体免疫系统错误地攻击健康的细胞和组织。研究人员认为，遗传和环境因素的结合会触发该疾病。其发展通常较为缓慢。目前，原发性胆汁性胆管炎尚无治愈方法，但药物治疗可以减缓肝脏损伤，尤其是在早期开始治疗的情况下。

症状

超过半数的原发性胆管炎患者在确诊时没有任何明显症状。该病通常是在因其他原因（如常规检查）进行血液检测时被发现的。症状通常会在随后的5至20年内逐渐显现。确诊时已有症状的患者，预后通常较差。

常见早期症状包括：

疲劳
皮肤瘙痒

后期体征和症状可能包括：

口干眼涩
右上腹疼痛
脾脏肿大（脾肿大）
骨骼、肌肉或关节（肌肉骨骼）疼痛
脚和脚踝肿胀（水肿）
因肝衰竭导致的腹部积液（腹水）
眼睛周围、眼睑皮肤上或手掌、脚底、肘部或膝盖褶皱处的脂肪沉积（黄瘤）
皮肤和眼睛发黄（黄疸）
与阳光照射无关的皮肤变黑（色素沉着过度）
骨质疏松（骨骼脆弱易碎），可能导致骨折
高胆固醇
腹泻，可能包括脂肪泻（脂肪便）
甲状腺功能减退症
减肥

病因

原发性胆汁性胆管炎的病因尚不明确。许多专家认为它是一种自身免疫性疾病，即身体攻击自身的细胞。研究人员认为，这种自身免疫反应可能由环境和遗传因素触发。

原发性胆管炎中的肝脏炎症始于一种名为T细胞（T淋巴细胞）的特定白细胞开始在肝脏内聚集。通常情况下，这些免疫细胞会识别并帮助抵御细菌和病毒等病原体。但在原发性胆管炎中，它们却错误地破坏了肝脏内小胆管内壁的健康细胞。

最小胆管的炎症会扩散并最终损害肝脏中的其他细胞。随着细胞死亡，它们会被瘢痕组织（纤维化）取代，进而可能导致肝硬化。肝硬化是指肝组织瘢痕化，从而影响肝脏的正常功能。

风险因素

以下因素可能会增加您患原发性胆管炎的风险：

性别。 大多数原发性胆汁性胆管炎患者为女性。
年龄。最常发生在30至60岁人群中。
遗传。如果您有家族成员患有或曾患有此病，您更有可能患上此病。
地理。它在北欧血统人群中最为常见，但原发性胆汁性胆管炎影响所有种族。

研究人员认为，遗传因素与某些环境因素共同作用，会引发原发性胆管炎。这些环境因素可能包括：

感染， 例如泌尿道感染
吸烟
有毒化学品

并发症

随着肝损伤的恶化，原发性胆汁性胆管炎可能导致严重的健康问题，包括：

肝脏瘢痕形成（肝硬化）。 肝硬化使肝脏功能受损，并可能导致肝衰竭。这表明原发性胆汁性胆管炎已进入晚期。患有原发性胆汁性胆管炎和肝硬化的人群预后不良，且其他并发症的风险更高。
扩大静脉（静脉曲张）。 当门静脉血流减慢或阻塞时，血液可能会回流到其他静脉——通常是胃部和食道内的静脉。压力增高可能导致脆弱的静脉破裂出血。上胃部或食道出血是一种危及生命的紧急情况，需要立即就医。
门静脉压力升高（门静脉高压）。 肠道、脾脏和胰腺的血液通过一根名为门静脉的大血管进入肝脏。当肝硬化形成的瘢痕组织阻碍血液正常流经肝脏时，血液就会淤积。这会导致血管内压力升高。此外，由于血液无法正常流经肝脏，药物和其他毒素无法从血液中得到有效过滤。
脾肿大。您的脾脏可能因白细胞和血小板肿胀，因为您的身体不再像正常情况下那样从血液中过滤毒素。
胆结石和胆管结石。如果胆汁无法通过胆管，它可能会硬化成结石，引起疼痛和感染。
肝癌。 肝脏瘢痕形成（肝硬化）会增加患肝癌的风险。如果您有肝脏瘢痕形成，您将需要定期进行癌症筛查。
骨骼脆弱（骨质疏松症）。原发性胆汁性胆管炎患者骨骼脆弱、易碎且更易骨折的风险增加。
维生素缺乏症。胆汁缺乏会影响消化系统吸收脂肪和脂溶性维生素A、D、E、K的能力。因此，一些晚期原发性胆汁性胆管炎患者可能存在这些维生素水平低下。这些缺乏症可能导致多种健康问题，包括夜盲症和出血性疾病。
高胆固醇（高脂血症）。高达80%的原发性胆汁性胆管炎患者伴有高胆固醇。
精神功能下降（肝性脑病）。 一些患有晚期原发性胆汁性胆管炎和肝硬化的人会出现性格改变以及记忆力和注意力问题。
其他疾病的风险增加。 原发性胆汁性胆管炎与代谢或免疫系统疾病相关，包括甲状腺问题、局限性硬皮病（CREST综合征）、类风湿性关节炎以及眼干口干（干燥综合征）。